Gil-Mohapel, J., S Brocardo, P., & R Christie, B. (2014). The role of oxidative stress in Huntington’s disease: are antioxidants good therapeutic candidates? Current drug targets, 15(4), 454-468.

La enfermedad de Huntington (HD) es el trastorno neurodegenerativo poliglutamina más común en los seres humanos, y es causada por una mutación de una expansión inestable de repeticiones de CAG dentro de la región codificante del gen HD, que expresa la proteína huntingtina. Aunque la proteína anormal se expresa de forma ubicua en todo el organismo, la degeneración celular se produce principalmente en el cerebro y, predominantemente, en el cuerpo estriado y la corteza.

Los mecanismos que explican esta muerte neuronal selectiva son multifacéticos en su naturaleza y varias líneas de evidencia sugieren que la disfunción mitocondrial, la sobreproducción de especies reactivas de oxígeno (ROS) y el estrés oxidativo (un desequilibrio entre los sistemas pro-oxidante y antioxidante que resulta en un daño oxidativo a las proteínas). , lípidos y ADN) podrían desempeñar papeles importantes. A través del tiempo, esto puede resultar en la muerte de las poblaciones neuronales afectadas.

En este artículo de revisión, presentamos una descripción general de los estudios preclínicos y clínicos que han indicado un vínculo entre el estrés oxidativo, la neurodegeneración y la muerte celular en la EH. También discutimos cómo los cambios en la producción de ROS afectan la supervivencia neuronal, destacando la evidencia del uso de antioxidantes, incluidos los ácidos grasos esenciales, la coenzima Q10 y la creatina, como posibles estrategias terapéuticas para el tratamiento de este trastorno neurodegenerativo devastador.