Neves, J., Leitz, D., Kraut, S., Brandenberger, C., Agrawal, R., Weissmann, N., … & Muckenthaler, M. U. (2017). Disruption of the hepcidin/ferroportin regulatory system causes pulmonary iron overload and restrictive lung disease. EBioMedicine, 20, 230-239.
La evidencia emergente sugiere que la acumulación pulmonar de hierro está implicada en un espectro de enfermedades pulmonares crónicas . Sin embargo, el mecanismo (s) involucrado en la deposición pulmonar de hierro y su papel en la patogénesis in vivo de las enfermedades pulmonares sigue siendo desconocido.
Aquí mostramos que una mutación puntual en el gen de ferroportina murina , que causa hemocromatosis hereditaria tipo 4 (Slc40a1 ), aumenta los niveles de hierro en los macrófagos alveolares , las células epiteliales que recubren las vías respiratorias conductoras y el parénquima pulmonar , y en las células del músculo liso vascular .
La sobrecarga pulmonar de hierro está asociada con C326S C326S / C326S homocigotoestrés oxidativo , enfermedad pulmonar restrictiva con disminución de la capacidad pulmonar total y reducción de la saturación de oxígeno en sangre en Slc40a1 homocigotoratones en comparación con los controles de tipo salvaje.
Estos hallazgos implican al hierro en la patología pulmonar, que hasta ahora no se considera un trastorno clásico relacionado con el hierro.