Vamos, E., Voros, K., Vecsei, L., & Klivenyi, P. (2010). Neuroprotective effects of L-carnitine in a transgenic animal model of Huntington’s disease. Biomedicine & pharmacotherapy, 64(4), 282-286.

FONDO: La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno hereditario autosómico dominante , causado por unaregión depoliglutaminaexpandidade una proteína llamadahuntingtina. La excitotoxicidad , el daño oxidativo, la disfunción mitocondrial y el transporte de membrana alterado pueden tener funciones importantes en l apatogénesis de la EH. La L-carnitina desempeña un papel en la facilitación del transporte mitocondrial de losácidos grasos, pero también protege a las células del daño oxidativo. 

OBJETIVO Y MÉTODO: El objetivo de nuestro estudio fue examinar los efectos de la L-carnitina administrada por vía intraperitoneal sobre la supervivencia, el comportamiento y los cambios inmunohistoquímicos en el ratón transgénicoN171-82Q.Modelo de HD. 

RESULTADOS: Tras la administración de L-carnitina, la supervivencia mejoró en un 14,9%. La actividad motora se mejoró significativamente en comparación con el grupo transgénico de control. El tratamiento con L-carnitina redujo significativamente la pérdida neuronal y el número de agregados neuronales intranucleares. 

CONCLUSIÓN: Estos resultados sugieren que la L-carnitina puede ejercer un efecto neuroprotector al disminuir el daño oxidativo.